چرا مهم است و چرا شما باید به این موضوع اهمیت بدهید؟
سندرم استیونس جانسون (SJS) نوعی اختلال نادر است (۷-۲ در ۱میلیون) که مرگ و میر زیادی دارد، مخصوصا اگر سطح زیادی از بدن درگیر شود به نکروز اپیدرمال توکسیک (TEN) تبدیل دارد.
با معنی شروع میکنیم:
این یک واکنش شدید به دارو یا عفونت است (که پوست و غشای مخاطی بدن را درگیر میکند) و باعث بافت مردگی وسیع و جدایی سلول های اپیدرم میشود.
اگر مساحت پوست که جدا شده کمتر از ۱۰٪ باشد SJS نام دارد، اگر ۱۰-۳۰٪ باشد SJS/TEN نام دارد و اگر >۳۰٪ باشد TEN نامیده می شود.
افراد مبتلا به اچ آی وی (HIV)، لوپوس اریتماتوس سیستمیک (SLE)، تومور فعال، و بعضی از آنتی ژن لکوسیتی انسانی (HLA) بیشتر در معرض خطر هستند. پاتوفیزیولوژی این عارضه کاملا شناخته نشده‌است ولی واکنشی است نسبت به داروهایی که باعث تولید لنفوسیت تی میشوند که سلول های کراتینوسیت را از بین میبرند.
داروهای مهمی که باعث این واکنش می شوند عبارتند از آلوپورینول، آنتی بیوتیک های سولفونامید، داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی، آنتی بیوتیک های سفالوسپورین، و لاموتریژین. عفونت ویروسی و مایکوپلاسما پنومونیه هم با این عارضه گزارش شده است.
نشانه ها:
تغییرات پوست نامشخص هستند و عبارتند از ماکول‌های اریتماتوز پراکنده (diffuse erythematous macules) یا خونریزی زیر پوستی یا ضایعات پوستی به شکل هدف (target lesion) غیرعادی که بعداً می‌توانند به تاول‌های هموراژیک (hemorrhagic bullae) تبدیل شوند. جداشدگی اپیدرم کامل بعداً شکل میگیرد. درگیری غشای مخاطی در ۲ مکان بدن در ۹۰٪ موارد دیده می شود و اغلب به طور ساییدگی و تاول زدن در ناحیه های آنوژنیتال و دهان میباشد. مشکلات چشم به طور التهاب ملتحمه هم در این بیماری رایج است. نشانه های دیگر تب، فشار خون پایین، و تند تپشی است. این علائم ۱ تا ۴ هفته بعد از مصرف داروها در بدن ایجاد میشود. سپس دوره حاد بیماری ۷ تا ۱۰ روز طول میکشد و اپیتلیزه شدن مجدد در طی ۳ هفته اتفاق می افتد. قرمزشدگی چندشکل (Erythema multiforme) و فوران‌های دارویی اگزانتماتوز (exanthematous) تشاخص کمتر حاد دیگری هستند که باید به خاطر داشت.
هیچ تست آزمایشگاهی کارآمد نبوده است و تشخیص این عارضه با معاینه شکل میگیرد. درمان اصلی قطع هرگونه دارو که منجر به بروز این عارضه شده است. بستری شدن بیمار در بخش مراقبت‌های ویژه و یا بخش سوختگی تصمیم مهمی در ابتدا است. جایگزینی مایعات، تنظیم دما و درمان عفونت های ثانویه مهم ترین گام های درمان هستند زیرا از دست دادن اپیدرم باعث از دست دادن آب زیادی در بدن میشود. داروهای ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)، سیکلوسپورین (cyclosporine)، و اتانرسپت (etanercept) می توانند موثر باشند.
- نویسنده:علی خرمی – مرور شده توسط اساتید پوست در دانشگاه بریتیش کلمبیا
- عکس ها گرفته شده هستند از UpToDate
مترجم: نازنین سقراطی، دانشگاه کوئینز کانادا
کپی شده توسط: کرت ایبلینگ، دانشجوی پزشکی، دانشگاه آلبرتا، کانادا
Translated by: Nazanin Soghrati, Queen’s University, Canada
Copyedited by: Kurt Ebeling, University of Alberta, Canada
