¿Por qué es esto importante y por qué debería importarle? El Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) es raro (2-7/millón), pero tiene una morbilidad y mortalidad muy altas, especialmente si la superficie corporal afectada (BSA) es extensa, en cuyo caso se le llamaría Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET).
Comencemos con la definición de SSJ/NET: Esta es una reacción mucocutánea severa (que involucra la piel y las superficies mucosas) a un medicamento o infección que implica necrosis extensa y desprendimiento de la epidermis. Si el area de superficie corporal desprendida es <10%, se denomina SSJ; de 10-30% es una superposición SSJ/NET y >30% se llama NET.
Los pacientes con VIH, Lupus Eritematoso Sistémico (LES), malignidad activa o ciertos genes HLA tienen un mayor riesgo. La fisiopatología no se comprende bien, pero se cree que implica la creación de células T citotóxicas específicas del fármaco que matan a los queratinocitos. Medicamentos importantes para recordar son alopurinol, antibióticos sulfonamídicos, AINEs, cefalosporinas y lamotrigina. También está relacionado con infecciones virales y neumonía por micoplasma.
Pasemos a la presentación clínica. Los cambios en la piel son inespecíficos, desde máculas eritematosas difusas o púrpuras hasta lesiones diana atípicas que luego pueden desarrollarse en ampollas hemorrágicas. Posteriormente se observa el desprendimiento epidérmico de espesor completo. El compromiso de al menos 2 mucosas se observa en el 90% de los casos y generalmente implica erosiones y ampollas en las superficies anogenitales y orales. El compromiso ocular como conjuntivitis también es común. Los hallazgos sistémicos incluyen fiebre, hipotensión y taquicardia. Típicamente comienza 1-4 semanas después de tomar el medicamento ofensivo, luego la fase aguda dura de 7 a 10 días, seguida de la reepitelización durante 3 semanas. El eritema multiforme y las erupciones cutáneas exantemáticas son diagnósticos diferenciales menos graves para tener en cuenta.
No hay investigaciones específicas y el diagnóstico suele realizarse clínicamente. Nuestra piedra angular del tratamiento es suspender el agente causante y el manejo conservador. La admisión del paciente a una unidad de quemados o a la UCI es una decisión inicial importante. La hidratación, la regulación de la temperatura y el tratamiento de infecciones secundarias son los aspectos más importantes del tratamiento, ya que esto resulta en una pérdida significativa de epidermis. También se ha observado cierto beneficio con la inmunoglobulina intravenosa, la ciclosporina o el etanercept.
Imágenes tomadas de UpToDate
Escrito por Ali Khorrami, University of British Columbia, Canada
Revisado por el personal de Dermatología de la UBC
Traducido por Eliana Garcia, Estudiante de Medicina, Universidad de los Andes, Bogotá, Colombia
Editado por Kurt Ebeling, Estudiante de Medicina, University of Alberta, Canada
